Tremor изилдөө тобу
Суроолоруңуз барбы? Топтун MDS кызматкерлери менен байланышуучусу Лилиана Де Леонго ldeleon@movementdisorders.org дареги аркылуу кайрылыңыз.
жөнүндө
Жер титирөөнү изилдөө тобу (ТЖИ) 2017-жылдын июнь айында өз ишин аяктаган Жер титирөө боюнча жумушчу топтун курамынан келип чыккан. Жумушчу топ 1- жарыяланган рейтингдик шкалаларды жана 2- датчиктерди силкинүүнү өлчөө үчүн карап чыгып, силкинүүнүн кайра каралган классификация схемасын иштеп чыккан. 3 Маанилүү силкинүүнү дарылоонун жарыяланган ыкмаларынын далилдерге негизделген кароосу жүргүзүлдү. 4 Бул иштин негизинде ТЖИ үчүн төмөнкү максаттар аныкталды.
милдеттери
1. Терең тремордун фенотиптери
Моносимптоматикалык тремордун бузулушу (мисалы, маанилүү тремор) менен ооругандарды системалуу, терең фенотиптөө зарыл. Ошондуктан TSG олуттуу треморду негизги тремор плюс жана демейде негизги тремор катары жаңылышкан тремордун башка түрлөрүнөн айырмалоо үчүн, тереӊ тремордун фенотипинде клиницисттерге багыт берүүчү катардагы баалоо куралын иштеп чыгууда. Баалоо куралы дистониянын, миоклониянын, паркинсонизмдин жана атаксиянын тымызын же күмөндүү өзгөчөлүктөрүн камтыйт. Бул курал менен бирге видеопротокол иштелип жатат. Бул баалоону жана видеопротоколду ырастоо үчүн ТСГнын ар бир мүчөсү үч пациенттин видеобаалоосун чыгарат: негизги тремор, негизги тремор плюс жана тремордун жалгыз даттануусу менен коштолгон биргелешкен тремор синдрому (моносимптомдук тремордун бузулушу). Түпкү максат бул баалоо куралын жана видео протоколду клиникалык изилдөөлөр менен бирге колдонула турган интернетке негизделген REDCap маалымат базасына киргизүү.
2. Тремор таразаларынын өнүгүшү
Отостатикалык тремордун оордук шкаласы
Мурунку треморду баалоо шкалаларын карап чыкканыбызда, ортостатикалык тремор үчүн валидацияланган шкала жок экени аныкталган. 1 Бул салыштырмалуу сейрек кездешүүчү абалды дарылоо фармакологиялык жана хирургиялык жол менен каралып жатат жана ортостатикалык тремор үчүн валидацияланган шкала иштелип чыккан. 5
Бирдиктүү тремор рейтингинин шкаласы
Негизги тремор жана негизги тремор плюс менен ооруган бейтаптарда типтүү (аракет тремор) жана атиптик (мисалы, эс алуу тремору, ылдыйкы буттун көрүнүктүү тремору) треморду кармай турган шкала керек. Биз Fahn-Tolosa-Marín шкаласы жана Essential Tremor Rating Assessment Scale (TETRAS) күчтүү жактарына негизделген жаңы шкала иштеп жатабыз. Бул тараза треморду клиникалык баалоо үчүн таразалардын батареяларынын бири болуп калат.
3. Тремордун инструменталдык чаралары
Тремордун кээ бир аспектилери маанилүү треморду башка титирөөдөн (мисалы, дистониялык тремор жана ритмикалык кортикалдык миоклонус) айырмалоодо пайдалуу деп эсептелинет. Бирок тремордун бул мүнөздөмөлөрүн (мисалы, амплитуданын жана ритмдин бузулушу, айлануу огунун өзгөрүшү, баштын же буттун турушу) клиникалык текшерүү аркылуу баалоо өтө кыйын. Биз кыймыл өзгөрткүчтөрдүн, компьютердик видео анализдин жана тремордун мүнөздөмөсүндө башка электрофизиологиялык методдордун ролу бар деп эсептейбиз. Биз мындай ыкмалар тремор менен ооруган бейтаптарды терең фенотиптөөдө колдонулат деп ойлойбуз.
4. Интернетке негизделген тремор маалымат базасы
TSG тремор оорулары менен ооруган бейтаптарды фенотиптөөдө, айрыкча, негизги тремор сыяктуу моносимптоматикалык тремордун бузулушунда көбүрөөк тереңдикти жана стандартташтырууну илгерилетүү максатын көздөйт. TSG тарабынан иштелип чыккан таразалар Dystonia Coalition маалымат базасы менен жалпы маалымат элементтерине ээ болгон веб-негизделген тремор маалымат базасына киргизилет. Бул маалымат базасы пациенттердин видеолорунун архивине жана изилдөө үчүн ДНК үлгүлөрүнүн репозиторийлерине байланыштырылат.
5. DBS сабырдуулугун изилдөө
Альфонсо Фасано жана Рик Хельмич тремор үчүн мээнин терең стимулдары менен дарыланган бейтаптардагы сабырдуулукту изилдөөнү алып барышат. Клиникалык фенотип, электроддун жайгашкан жери жана электрофизиологиялык маркерлер дарылоонун натыйжасын болжолдоочу катары каралып жатат.
жетекчилик
Асеф Шайх
стул
Альфонсо Фасано
стул
Жетектөөчү комитет
Альберто Албанезе
Кайлаш Бхатиа
Маттео Болонья
Даниел Ди Лука
Роберто Эрро
Рик Хелмич
Франциска Хопфнер
Фариха Жамал
Юсуф Джамнагервалла
Хайдер Джинна
Шен-Хан Куо
Уильям Ондо
Мин-Кай Пан
Санджай Пандей
Паттамон Паньякаев
Мохамед Салим
Петра Швингенсчух
Люди Ших
шилтемелер
1. Elble R, Bain P, Forjaz MJ, et al. Жумушчу топтун отчету: скрининг жана титирөөнү баалоо үчүн тараза: сын жана сунуштар. Mov Disord 2013;28(13):1793-1800.
2. Haubenberger D, Abbruzzese G, Bain PG, et al. Треморду өзгөрткүчкө негизделген баалоо. Mov Disord 2016;31(9):1327-1336.
3. Bhatia KP, Bain P, Bajaj N, et al. Жер титирөөнүн классификациясы боюнча консенсус билдирүүсү. Эл аралык Паркинсон жана Кыймыл бузулуу Коомунун тремор боюнча жумушчу тобунан. Mov Disord 2018;33(1):75-87.
4. Ferreira JJ, Mestre TA, Lyons KE, Benito-Leon J, Tan EK, Abbruzzese G, et al. маанилүү тремор үчүн дарылоо MDS далилдүү карап чыгуу. Mov Disord 2019;34:950-8.
5. Merola A, Torres-Russotto DR, Stebbins GT, Vizcarra JA, Shukla AW, Hassan A, et al. Ортостатикалык тремордун оордугу жана майыптыгы шкаласын иштеп чыгуу жана валидациялоо (OT-10). Mov Disord 2020;35:1796-801.