Паркинсон оорусу жана Паркинсонизм

ПДнын себеби, балким, тукум куучулук, экологиялык токсиндердин жана карылыктын салымдары менен көп факторлуу. Акыркы жылдарда ПДга генетикалык салым да бар экени айкын болуп калды жана бир нече мутациялар (GBA, LRRK2, PRKN, SNCA) аныкталган, бирок дүйнөнүн көпчүлүк аймактарында азчылык гана учурлар генетика менен түшүндүрүлөт.

Диагноз клиникалык бойдон калууда жана мотор көрүнүштөрүнө негизделген. Клиникалык баа берүүнү колдоо үчүн мээнин MRI же КТ жана стриатумдун молекулярдык сүрөтү (б.а. стриатумдагы дофаминди ташуучу) жүргүзүлүшү мүмкүн. PD клиникалык өзгөчөлүктөрү мотор белгилери (жогоруда сүрөттөлгөн), ошондой эле мотор эмес маселелерди камтыйт. Бул кыймылдаткыч эмес симптомдор нерв-психикалык симптомдорду, анын ичинде маанайдын бузулушун жана когнитивдик өзгөрүүлөрдү камтыйт; вегетативдик дисфункция, оору жана уйку көйгөйлөрү.   

Леводопа 50 жылдан ашык убакыттан бери PD дарылоонун негизи болуп калды. Бирок, бир нече жыл дарылангандан кийин жана негизинен оорунун өрчүшүнө байланыштуу, леводопанын пайдасы азайып, көптөгөн пациенттерде мотордук кыйынчылыктар пайда болот. Бул көптөгөн башка дары-дармектердин, анын ичинде катехол-О-метилтрансферазанын (COMT) ингибиторлору, В типтеги моноаминоксидаза ингибиторлору (MAO-B) ингибиторлору жана дофамин агонисттеринин киргизилишине алып келди. Фермент блокаторлору леводопа же допаминдин жарым ажыроо мөөнөтүн узартуу менен аракеттенет, ал эми допамин агонисттери допаминдин мээнин допамин кабылдагычтарына иш-аракетин туурайт.

Жакында эле, хирургиялык жана инфузиялык терапия мотор татаалдыгы менен тандалып алынган бейтаптарды башкарууну жакшыртуу үчүн жеткиликтүү болуп калды. Хирургия субталамус ядросун жана globus pallidus internus мээнин терең стимулдаштыруусун колдонууну камтыйт. Дары инфузиясын колдонуу леводопаны же апоморфинди (дофаминдик рецепторлорго жогорку жакындыгы бар допамин агонисти) тынымсыз жеткирүү мүмкүнчүлүгүнө негизделет, базалдык ганглийлерде табигый тоник рецепторунун стимулдаштырылышын туурайт.

Марсело Мерелло, медицина илимдеринин доктору
Нейрология бөлүмүнүн директору
Баштын кыймылынын бузулушу бөлүмү
Нейрологиялык изилдөө институту Раул Карреа (FLENI)
Буэнос-Айрес, Аргентина

2019 Жаңыртууларды Анджело Антонини, MD, PhD кошкон
Нейрология кафедрасынын профессору
Падуа университети, Италия
 

Бул башка нейродегенеративдик шарттар кээде "атиптик паркинсонизм" же "паркинсон-плюс синдромдор" деген терминдер менен бириктирилет. Алар допаминергиялык дарылоого да жооп беришпейт жана адаттагы Паркинсон оорусуна салыштырмалуу начар прогнозго ээ. Паркинсонизмдин дегенеративдик себептерин алгачкы этаптарда диагностикалоо кыйын болушу мүмкүн жана бул учурда кошумча изилдөөлөр чектелген мааниге ээ болушу мүмкүн.

Паркинсонизм, ошондой эле ар кандай тамыр, дары-байланыштуу, жугуштуу, уулуу, структуралык жана башка белгилүү экинчи себептерден улам, симптоматикалык болушу мүмкүн. Алардын ичинен, дары-дармек менен шартталган паркинсонизм, кыязы, эң кеңири таралганы жана ага жакындыгы (мисалы, антипсихотикалык жана эметикалык дарылар сыяктуу) жана натрий вальпроаты менен пост-синаптикалык допамин D2 рецепторлорун блоктоочу агенттер кирет. Кан тамыр паркинсонизми («артериосклероздук псевдопаркинсонизм») басуунун бузулушу менен коштолгон когнитивдик бузулуу менен дененин төмөнкү басымына ээ болот.

Дэвид Джон Берн, MD, FRCP, Профессор, Клиникалык Карылык изилдөө бөлүмү, Картаюу жана Жашоо кампусу, Ньюкасл университети, Ньюкасл-Апон Тайн, Улуу Британия
 

Паркинсондук же мээче симптомдорунун басымдуулугу боюнча бейтаптар тиешелүүлүгүнө жараша MSA-P же MSA-C субтипине бөлүнөт. Мотордук симптомдордун башталышынын орточо жашы 56.2 ± 8.4 жыл, жыныстык бөлүштүрүүдө эч кандай айырма жок, ал эми орточо жашоо 6 жылдан 10 жылга чейин (9.8 жыл). Мотордук симптомдор башталганга чейин бейтаптардын 20-75% продромалдык фазаны башынан өткөрөт, ал бир нече айдан бир нече жылга чейин созулат жана жүрөк-кан тамыр, дем алуу, заара-жыныс, ичеги-карын жана судомотор функцияларына таасир этүүчү вегетативдик жетишсиздик менен мүнөздөлөт. Кошумчалай кетсек, көздүн тез кыймылы уйку жүрүм-турумунун бузулушу (RBD) α-синуклеинопатиялардын премотордук стадиясында көп байкалат, пациенттердин жарымынан көбү кыймылдаткыч башталганга чейин RBD кабарлаган жана болжолдуу MSA диагнозу коюлган бейтаптардын 88% га чейин бар. Бүгүнкү күнгө чейин, MSAнын этиологиясы дагы эле белгисиз, бирок генетикалык ыктуулук жана экологиялык факторлорду камтыган татаал өз ара аракеттенүү оорунун башталышын жана өрчүшүн шарттайт, анткени бир нече европалык жана жапон үй-бүлөлөрүндө аутосомалык басымдуу же рецессивдүү тукум куучулук үлгүсүнөн кийин үй-бүлөлүк агрегация катталган. Ошентсе да, MSA негизинен сейрек кездешет деп эсептелет.

Азыркы учурда, дарылоо параметрлери өзгөчө белгилерге жана симптомдорго багытталган жана кан басымын көтөрүү же Паркинсонизмдин белгилерин азайтуу үчүн дары-дармектер (1-3 жыл ичинде өтмө реакция 38%), импотенцияга каршы дарылар, табарсыкты сактоо, физиотерапия жана логопедия.

Автору Грегор Веннинг, медицина илимдеринин кандидаты, клиникалык неврбиологиянын профессору, Инсбрук медициналык университети, Австрия (июль 2019)

CBSтин көптөгөн себептери бар. Эң кеңири таралган себеби - кортикобазалдык дегенерация (CBD), 4 кайталанган (4R) тауопатия. Дифференциалдык диагнозго прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу (PSP), Альцгеймер оорусу жана клиникалык жактан CBS катары да көрүнүшү мүмкүн болгон TDP-43 кошулмалары бар фронтотемпоралдык лобардык дегенерация (FTD) кирет. CBS учурларынын көпчүлүгү спорадикалык түрдө пайда болот, бирок үй-бүлөлүк CBS байкалган. Акыркысында програнулин генинин (GRN) мутациялары үй-бүлөлүк CBSтин эң көп кездешкен себеби болуп саналат. Дүйнө жүзү боюнча програнулин мутациялары өтө сейрек кездешет. CBSти дарылоо симптомдуу бойдон калууда, бул ооруга багытталган клиникалык сыноолор көбөйүүдө.

Автору: Giorgia Sciacca, MD, PhD, Катания Университети, Катания, Италия (май 2026)