Функционалдык жана идиопатиялык дистонияны айырмалоо: Жаңы ыкма

Роберто, [00:01:00] подкастка кош келиңиз жана бүгүн мени менен болгонуңуз үчүн рахмат.

Профессор Роберто Элеопра: Саламатсызбы. Мики, мени ушул сонун подкастка чакырганыңыз үчүн рахмат. Бул жерде чогуу болгонума кубанычтамын.

Доктор Микеле Матараццо: Макул, баштайлы, Роберто. Маселени кыскача баяндап бере аласызбы? Функционалдык дистония деген эмне жана эмне үчүн аны башка функционалдык кыймыл бузулууларына салыштырмалуу аныктоо кыйын?

Профессор Роберто Элеопра: Ооба. Функционалдык дистония - функционалдык кыймыл бузулушунун эң кеңири таралган жана диагностикалык жактан эң татаал түрлөрүнүн бири. Бул дисфункционалдык бузулуу нерв системасынын чочутуусуз пайда болгон анормалдуу кыймылды камтыйт. Алар, адатта, клиникалык карама-каршылык жана ыраатсыздык менен аныкталат.

Булар биз функционалдык кыймылдын бузулушун диагноздоо үчүн колдонгон негизги белгилер, бирок функционалдык дистония клиниктер үчүн өзгөчө кыйын, анткени [00:02:00] ал идиопатиялык дистонияга абдан окшош жана кээде адаттан тыш же типтүү белгини көрсөтөт, ошондой эле аны күтүүсүз башталыш, эс алуудагы туруктуу абал же пассивдүү кыймылга каршылык көрсөтүү деп эсептесек.

Бул гипотетикалык жактан функционалдык дистониянын белгиси болушу мүмкүн, бирок бул өзгөчөлүктөр идиопатиялык дистонияда да пайда болушу мүмкүн. Ошондуктан, клиниктер үчүн функционалдык кыймыл бузулуусу эмне экенин түшүнүү жана аныктоо абдан кыйын. Идиопатиялык бузулуу деген эмне? Жана бул дагы эле невропатологдун тажрыйбасына көз каранды.

Клиникалык чечмелөө боюнча, бул кеңири таралган бузулуу. Ал диагноз коюуда да айырмаланат, анткени биз треморду же миоклонусту же функционалдык кыймыл бузулушун салыштырабыз, мында башка клиникалык [00:03:00] семиологиялык өзгөчөлүктөргө таянуу бул бирдиктерди айырмалоого жардам берет.

Доктор Микеле Матараццо: Ошентип, сиз функционалдык дистонияга шектүү бейтапты баалоодо биз көбүнчө колдонгон илимдин айрымдарын айтып өттүңүз, бирок сиз айткандай, идиопатиялык дистония менен көп окшоштуктар бар. Бул абдан кыйын. Жана менимче, бул бейтаптарга жардам бергиңиз келгенде да көйгөй жаратат, анткени, албетте, функционалдык дистония жана диопатиялык дистония менен ооруган бейтапты дарылоо башкача. Ал тургай, өнүккөн терапиялар үчүн да бул чоң айырмачылыкты жаратат. Эми сизде таптакыр башкача ыкма бар, ал булчуң активдүүлүгүнүн аң-сезимдин ар кандай баскычтарында кандайча жүрөрүн көрүү үчүн көзөмөлдөнгөн пропофол седация протоколу менен полиэлектромиографияны колдонуу менен чындап эле оригиналдуу.

Негизги гипотеза эмне болгон? Пропофол идиопатиялык дистонияга салыштырмалуу функционалдык дистонияда эмнени көрсөтөт деп күткөнсүз?[00:04:00] 

Профессор Роберто Элеопра: Ооба. Бул эки башка оорунун патофизиологиясынан башталыш. Идиопатиялык дистонияда биз базалдык ганглияларды, мээчелерди, баштапкы экинчилик соматосенсордук кортексти камтыган кыймыл тармагынын дисфункциясы бар деп ойлойбуз. Бирок функционалдык дистонияда базалдык ганглияларга жана терең неврологиялык борбордун тармагына чыныгы кызыгуу жок болсо, кортикалдык каудалдык ростралдык дисфункция гана бар экенин көрсөткөн конвергенттик далилдер да бар.

Бул маанилүү, анткени сиз анестезияны колдонгондо же бейтапты уктап жатканда баалагыңыз келгенде, башкача өзгөчөлүк бар. Айрым маалыматтар бар. Мисалы, уйку жана идиопатиялык дистония учурунда полиЭМГ менен жазылганда булчуң активдүүлүгүнүн [00:05:00] төмөндөшү байкалган эски басылмалар бар.

Бирок, ошондой эле кондициялоодо да ойгоо кортикалдык абалдын төмөндөшү байкалат. Булчуң активдүүлүгүнүн төмөндөшү байкалат. Бул бардык эле бейтаптарга тиешелүү эмес. Бирок бул анестезия учурунда наркоз ыкмасын колдонуу менен баалоодогу максат, негизги көйгөй болушу мүмкүн.

Ал эми психиатриялык практикада эстетикалык инфузияга негизделген кээ бир терапиялык ыкмалар бар, анда кээ бир психиатриялык бейтаптар клиникалык абалынын жакшырганын көрсөтө турган релаксациялык же кондиционерлөө машыгуулары бар. Андыктан, эгерде биз булчуң активдүүлүгүн ар кандай ойгоо абалда кыймылдаткыч [00:06:00] системасынын акыркы чыгышы катары баалай алсак, бул мүмкүн болушу мүмкүн экенин түшүнүү маанилүү.

Бул биздин изилдөөбүздүн идиопатиялык жана функционалдык дистонияны айырмалоо боюнча гипотезасы.

Доктор Микеле Матараццо: Сонун. Негизинен, идея мындай: патофизиологиялык жактан алганда, идиопатиялык жана функционалдык дистония мээде ар башка топографияга ээ, мээнин ар кайсы бөлүктөрүнүн иштешин токтотот, бул седациянын ар кандай абалдарында болот жана полиЭМГ текшерүүсүндө кээ бир айырмачылыктарды көрсөтөт. 

Профессор Роберто Элеопра: Так ошондой. Биздин изилдөөнүн максаты, функционалдык жана идиопатиялык дифференциалдык диагнозду жакшыртууга жөндөмдүү нейрофизиологиялык биомаркерлерди аныктоо болгон. Анткени биз диагноз категориясы Гупта Ланг критерийлерине туура келерин билебиз. Чыныгы идиопатиялык [00:07:00] дистонияны аныктоо үчүн кээ бир кемчиликтер жана кемчиликтер бар.

Ошентип, эгерде биз Гупта Ланг критерийлерине негизделген 10 ачык функционалдык дистониялык бейтап менен салыштырып, жакшы аныкталган 17 идиопатиялык дистониялык бейтапты изилдөөнү чечсек. Бул учурда биз жаш курагы, жынысы, билими, дистониялык бөлүштүрүүнүн схемасы, башталуу ыкмасы, туруктуу абалдын болушу же жоктугу, оорунун узактыгы жана ошондой эле ботулотоксинге болгон реакциясы боюнча салыштырып, дал келтиребиз.

Ошондой эле, биз маанай жана тынчсыздануу симптомдору боюнча салыштырууга аракет кылабыз жана пропофолду колдонуу менен анестезия протоколун жакшылап индукциялаганда эмне болорун баалагыбыз келет. Пропофолдун кортикалдык катмарларга, [00:08:00] кортикалдык тармакка кеңири таасир этерин билебиз жана теориялык жактан алганда, эгерде дистония идиопатиялык дистониялык болсо, негизги механизм базалдык ганглиялардагы субкортикалдык жана ушул соматосенсордук жана мотордук интеграция болуп саналат.

Ал эми патофизиологиялык механизм кортикалдык басымдуулук кылганда, бул функционалдык дистонияга караганда анчалык таасирдүү эмес болушу мүмкүн.

Доктор Микеле Матараццо: Макул, мен теориялык түшүнүктү жана методологиянын көпчүлүгүн түшүндүм, бирок бул макаланы окуп жаткан көптөгөн адамдар протоколдун канчалык татаал экени жөнүндө ойлонушкан окшойт. Бул реалдуу жашоо сценарийи үчүн канчалык деңгээлде ишке ашат? Протоколдун баары канча убакытты алды?

Аны жасоо үчүн канча ресурс керек? Бул канчалык татаал?

Профессор Роберто Элеопра: Ооба, протокол анчалык татаал эмес, анткени ал биз наркоз астында МРТ колдонгон протокол менен бирдей. Демек, [00:09:00] пропофолду куюу 20 мүнөттөн ашпайт. Бизде ар бир бейтапта 14 жана 28 мүнөттүн аралыгындагы доза бар, бейтап жакшы көтөрүлөт, ошондуктан бейтап коопсуз жана биз пропофолдун өтө аз дозасынан баштайбыз, ар бир бейтап үчүн бир микрограмм/мл жана болюстук эмес.

Бул эки мүнөткө, жок дегенде эки мүнөттүк кадам менен көбөйүү. Жана биз клиникалык көз караштан алганда абийирдин өзгөрүшүн байкайбыз, ошондой эле биз ЭЭГ жана анестезиолог терең анестезия протоколун түшүнүү үчүн колдонгон негизги ыкмалар аркылуу баалайт. Жана биз муну булчуңдагы электроддор менен орточо 10 булчуң менен жаздырышыбыз керек.

Ошентип, бизде бейтапты даярдоого 20 мүнөт бар. Тестти жасоого 20 мүнөт, адатта 40 мүнөттө [00:10:00] биз тестти бүтүрөбүз жана бейтап МРТ жана седация үчүн инфузияны баштаганда клиникалык практикада колдонобуз. ЭМГнин схемасын гана эмес, клиникалык абалын жана дистониялык схемага эмне болгонун баалоо абдан пайдалуу жана практикалык.

Доктор Микеле Матараццо: Сонун. Демек, бул убакытты талап кылат, бирок ошентсе да ишке ашырууга болот.

Ошондой эле, изилдөөдөн тышкары, бул 40 мүнөт, бардык бейтаптар менен күнүмдүк иш-аракеттерде жасай турган нерсе эмес. Тандалган бейтаптар менен. Эгер пайдалуу болсо, бул сөзсүз түрдө ишке аша турган нерсе.

Эми, анын пайдалуу экенин карап көрөлү. Изилдөөңүздүн негизги жыйынтыктары кандай?

Профессор Роберто Элеопра: Негизги жыйынтыктар кызыктуу, анткени албетте, ар кандай суроолорду түшүнгүбүз келгенде, тандалган бейтапта колдонуунун кажети жок. Бирок натыйжада, алсыз абалда, албетте, бизде ЭМГнин типтүү биргелешкен жыйрылуу үлгүсү, узакка созулган [00:11:00] жарылуу, кээде булчуңдардын эрксиз гиперактивдүүлүгүндө жумушка алуунун ашып-ташышы байкалат.

Бирок биз функционалдык кыймыл бузулуусунда да ушуну байкайбыз. Албетте, бири-бирине дал келүү бар, кээ бир функционалдык кыймыл бузулууларында жалдоодо ар түрдүүлүк болот, бирок бул мындай популяцияны айырмалоо үчүн жетишсиз.

Доктор Микеле Матараццо: Бир секундга сөзүңдү бөлсөм болобу? Балким, буга анча кызыкпаган угармандар үчүн, сиз айтып жаткан кош жыйрылуу жана ашып кетүү деген эмне?

Профессор Роберто Элеопра: Макул. Ко-жыйрылуу – бул бүгүүчү же экстензор булчуңунун антагонист булчуңу бир эле учурда физиологиялык эмес жыйрылууда болот. Дененин кайсы бир бөлүгүн бүггөндө, синергиялык булчуңдун жыйрылуу жана карама-каршы булчуңдун ингибирлениши болот. Бул учурда, дистонияда, нейрофизиология диагноз коюу менен байланыштыргысы келген [00:12:00] мүнөздөмөлөрдүн бири – бул антагонист булчуңдун ортосундагы ко-жыйрылуу. Дагы бир өзгөчөлүк, кыймылды кайталаганда, бул эрксиз активдүүлүк топографиялык, мисалы, звенолордун дисталдык бөлүгүнөн проксималдык бөлүгүнө чейин созулат. Бул, адатта, органикалык, идиопатиялык дистонияга мүнөздүү дагы бир өзгөчөлүк. Бул, адатта, функционалдык кыймыл бузулуусунда байкалбайт, бирок дайыма эле туура боло бербейт, анткени кээ бир функционалдык кыймыл бузулуусунда ко-жыйрылуу болот, бул өзгөрмөлүүлүктү түшүнүү оңой эмес жана бул маанилүү өзгөчөлүк.

Ошентип, прогрессивдүү седация учурунда тест жасаганда эмне болот, анчалык деле айырмачылык байкалган жок. Бардык бейтаптарда булчуң активдүүлүгү төмөндөгөн. Бирок функционалдык [00:13:00] кыймыл бузулуусунда, терең анестезия протоколу болгондо, идиопатиялык дистонияда бейтаптын 100%ында булчуңдун жыйрылуусунун толук чечилиши байкалат, 53%ында булчуңдун жыйрылуусунун туруктуулугу байкалат. Ошентип, чечмелөөнүн биринчи себеби, эгерде ал бар болсо, бул идиопатиялык дистония болушу мүмкүн, бирок инфузияны токтоткондо жана акырындык менен калыбына келгенде кызыктуураак. Бейтаптын бир жумасында ар кандай өзгөрүүлөр болот.

Дистоникалык булчуң абийир толугу менен калыбына келе электе эле баштапкы чекитте ошол эле ыктыярдуу жыйрылуу менен кайрадан пайда болот. Функционалдык кыймыл бузулушунда узакка созулган жымжырттык болот жана [00:14:00] адатта абийирдин кайра пайда болушу учурунда пайда болгондо, үлгүлөр баштапкы чекиттен өзгөрөт.

Ошентип, толук терең седациядагы жана калыбына келтирүү учурундагы бул эки негизги жагдай дистониянын бул түрүн, идиопатиялык дистонияны функционалдык дистониядан айырмалоо үчүн абдан пайдалуу.

Доктор Микеле Матараццо: Бул күмөндүү учурлар үчүн абдан пайдалуу көрүнөт, анткени сиз айткандай, кээде функционалдык жана идиопатиялык дистонияны айырмалоо кыйынга турат жана эми сиз муну ушул изилдөөдө көрсөттүңүз. Албетте, бул абдан кызыктуу, бул абдан жаңылык, бирок сиз муну клиникалык практикада колдонушубуз керек деп ойлойсузбу?

Бизге дагы далил керекпи же бул жетиштүүбү?

Профессор Роберто Элеопра: Албетте, мен сиз менен макулмун. Бул пилоттук изилдөө. Айрым чектөөлөр бар. Биринчи чектөө - бул үлгүнүн көлөмү, анткени бизде функционалдык дистония менен ооруган 17 жана 10 бейтап бар, ошондой эле биз диагноз коюлган [00:15:00] бейтапты тандайбыз. Бирок клиникалык көз караштан алганда, бул анык болчу, бирок эгерде бизде кээ бир түшүнүксүз учурлар болсо, биз бул тестти текшеришибиз керек, анткени, балким, ал ачык функционалдык кыймыл бузулушун идиопатиялык дистониядан айырмалай албаган учурда пайдалуураак көрүнөт.

Биринчиден, жөнөкөй илимди текшерүү жана функционалдык идиопатиялык дистониянын аныкталган, так учурун камтуу. Ошондой эле, биз ЭМГ үлгүсүн жакшыраак сандык жактан аныктоого аракет кылып жатабыз, анткени бул ушул убакка чейин сапаттык байкоо гана. Албетте, биз идиопатиялык дистониянын функционалдык далилдери жок ЭМГ үлгүсү кандай экенин түшүнүү үчүн сокур нейрофизиологду колдонобуз, бирок биз башка сандык өлчөөлөрдөн текшерүүгө тийишпиз.

Доктор Микеле Матараццо: Макаланы окуп жатканда кызыктуу бир нерсе болду, сиз бул терең седация учурунда ЭМГ гана эмес, пассивдүү манипуляцияны да колдонгонсуз. Демек, бул клиникалык практикалык, түзмө-түз клиникалык аспект. Пассивдүү манипуляция менен эмне болгонун бир аз айтып бере аласызбы?

Профессор Роберто Элеопра: Ооба, бул клиниктер үчүн маанилүү, анткени сизде дененин абалы туруктуу болгондо, кээде биз бул чыныгы дистониялык абалбы же сөөктүн оорушу же остео-скелеттин кандайдыр бир өзгөрүүсү барбы, түшүнө албайбыз. Ошентип, бейтап терең седацияда болгондо, биз баштын бир бөлүгүн пассивдүү кыймылдата алабыз.

Мисалы, биз үчүн түшүнүүгө оңой, эгерде туруктуу абалдагы бейтап ботулинумдан же DBSтен же башка интервенциялык терапиядан пайда ала алса, анткени эгерде башка остеоартриттен улам сөөктүн тартылышы болсо, бул абалдын клиникалык жакшырышына чектөө болуп саналат.

Доктор Микеле Матараццо: Эң сонун. Бул маектин аягына жакындап калды. Сиз буга чейин айтып өткөндөй, бул пилоттук изилдөө. Бир нече чектөөлөр бар, алардын бири үлгүнүн көлөмү. Ошентип, сиз муну чоңураак когорталарда текшеришибиз керек деп айттыңыз. Сиз мунун үстүндө иштеп жатасызбы же башка бирөө жасайт деп күтөсүзбү?

Профессор Роберто Элеопра: Биз бул боюнча иштеп жатабыз. Биз үлгүнүн көлөмүн жакшыртып жатабыз жана эмне болгонун түшүнүү үчүн кээ бир белгисиз ачкычтарды кошуп жатабыз. Атап айтканда, идиопатиялык дистониянын генетикалык формасы менен [00:18:00] генетикалык эмес формасынын ортосунда кандайдыр бир айырмачылыктар бар-жогун түшүнүүгө аракет кылып жатабыз.

Мисалы, биз DBS учурунда микротамгаларды жаздыруу менен генетикалык жана башка башка формадагы же генетикалык эмес баштапкы дистониядагы электрофизиологиялык үлгүнү байкоого мүмкүн экенин билебиз. Ошентип, биз азыр маалыматтарды текшерүү жана жакшыртуу үчүн ушуну жасап жатабыз.

Доктор Микеле Матараццо: Роберто, рахмат. Бизге кошулганыңыз үчүн чоң рахмат. Сизди жана сиздин авторлошторуңузду изилдөөңүз менен куттуктайм. Бул чындап эле ойлондурарлык пилоттук изилдөө. Рахмат.

Профессор Роберто Элеопра: Мени чакырганыңыздар үчүн жана биз менен бирге болгон бардык угармандарыңыздарга чоң рахмат.

Доктор Микеле Матараццо: Ал эми угармандарыбыз үчүн биз "Кыймыл бузулуулары журналында" жарыяланган "Пропофолдун жардамы менен функционалдыкты идиопатиялык дистониядан айырмалоо үчүн полиэлектромиография: Пилоттук изилдөө" деген макаланы талкууладык. Баарыңыздарга кунт коюп укканыңыздар үчүн рахмат. [00:19:00] [00:20:00]